porodówka kalisz 2013 ad

Ostatnio ten związek wykazał skuteczność w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej7-9 i guzów podścieliskowych żołądka i jelit 10. Przedstawiamy tutaj wyniki leczenia imatynibem u czterech pacjentów z przewlekłymi chorobami mieloproliferacyjnymi, charakteryzującymi się leukocytozą, eozynofilią krwi obwodowej oraz rearanżacją molekularną z udziałem genu PDGFRB. U wszystkich pacjentów przywrócono prawidłową morfologię krwi obwodowej i prawidłowy wygląd szpiku kostnego, a nieprawidłowości cytogenetyczne ustąpiły.
Opisy przypadków
Pacjenci 1, 2 i 3
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka kliniczna i hematologiczna czterech pacjentów z białaczkami dodatnimi w PDGFRB. Pacjenci 1, 2 i 3 byli odpowiednio mężczyznami w wieku 32, 50 i 68 lat, którzy wykazywali leukocytozę, łagodną anemię i eozynofilię (Tabela 1). Próby szpiku kostnego i biopsje trepanalne wykazały hiperkomórkowość z przesuniętą w lewo serią szpikową i wzrost liczby niedojrzałych i dojrzałych eozynofilów. Pacjent był początkowo leczony hydroksymocznikiem przez 16 miesięcy, aż do progresji choroby, o czym świadczy wzrost liczby białych krwinek i zwiększenie powiększenia śledziony. Pipobroman i interferon alfa nie kontrolowały liczby białych krwinek i nie wywoływały trombocytopenii. Leczenie imatynibem w dawce 400 mg na dobę rozpoczęto 48 miesięcy po rozpoznaniu. Pacjenci 2 i 3 nie otrzymywali leczenia, dopóki nie rozpoczęli leczenia imatynibem (400 mg na dobę) odpowiednio 9 i 12 miesięcy po rozpoznaniu.
Pacjent 4
Rycina 1. Pacjent 4 na początku leczenia Imatynibem (panel A) i po ośmiu miesiącach terapii (panel B). Pacjent 4 był sześcioletnim chłopcem, który w 1987 r. Przedstawił uogólnioną rumieniową wysypkę i eozynofilię. Biopsja skóry wykazała naciek skórny eozynofilów i atypowych histiocytów, które różniły się wielkością i morfologią jądrową, z oszczędnością naskórka i skórnych przydatków. Nie było granulek Birbeck i postawiono diagnozę histiocytozy innej niż X. W ciągu następnych dwóch lat stan skóry postępował i wzrastał, rozwijały się zmiany naciekowe. Wygląd szpiku kostnego był zgodny z chorobą mieloproliferacyjną, z hiperkomórkowością i zwiększoną liczbą eozynofilów, ale bez atypowych histiocytów obecnych w skórze. Analiza cytogenetyczna wykazała translokację (5; 12) (q33; q13) w 25 procentach komórek w metafazie. Stan skóry i zaburzenia hematologiczne nie reagowały na kortykosteroidy lub hydroksymocznik, a dwa lata leczenia interferonem alfa przyniosły jedynie minimalne korzyści. W październiku 2000 r., Gdy pacjent miał 19 lat, 90 procent powierzchni skóry było związane ze szpecącymi płytkami, guzkami i guzami (ryc. 1A). Rozległe obszary owrzodzenia rozwinęły się na tułowiu i kończynach. Hydroksymocznik został wznowiony w grudniu 2000 r. Bez korzyści. Powtarzające się hospitalizacje stały się niezbędne do kontroli bólu i infekcji skóry oraz do chirurgicznego usuwania. Biopsje skóry ponownie wykazały naciek nietypowych histiocytów i licznych eozynofilów, z owrzodzeniem powierzchniowym. W marcu 2001 r. Pacjent zaczął otrzymywać imatynib w dawce 400 mg na dobę.
Metody
Projekt badania
Badanie Novartis STIB2225 zostało zaprojektowane przez badaczy i przedstawicieli sponsora badań Novartis
[przypisy: ile zarabia stomatolog, porady krawieckie, państwa roślinne ]
[podobne: wiązki przewodzące, wiązka przewodząca, przystosowanie roślin do życia w wodzie ]